在成熟不全型，釉基質(zhì)正常形成并開始礦化，但釉質(zhì)晶體結(jié)構(gòu)出現(xiàn)成熟障礙。病變牙形態(tài)正常，但出現(xiàn)斑塊狀的白、黃、棕色變色不透光區(qū)，釉質(zhì)較正常軟，易磨耗，但不如鈣化不全型者嚴重。釉質(zhì)易于從牙本質(zhì)脫落，X線檢查釉質(zhì)透光度與牙本質(zhì)相似。

在色素沉著型，釉表面斑塊狀，瓊脂樣棕色，常從牙本質(zhì)剝脫，釉質(zhì)質(zhì)軟，探診時探針能刺入。常見前牙開(牙合)及未萌牙的吸收。釉質(zhì)嚴重受損時硬度似脫過鈣，牙面上有廣泛的牙石沉積。

在X性連鎖型，男性患者乳牙、恒牙有不同表現(xiàn)，乳牙呈不透光白色，夾雜半透明斑塊區(qū)，恒牙為不透光黃白色，隨年齡增長顏色加深。釉質(zhì)易脫落，探針易刺入。釉質(zhì)較正常易喪失，但程度較鈣化不全型輕。白色不透光區(qū)局部可變?yōu)樽厣琗線檢查示釉質(zhì)、牙本質(zhì)的對比度下降。女性患者乳、恒牙表現(xiàn)相似，牙面上正常釉質(zhì)間出現(xiàn)垂直向不透光條帶，隨機分布，無對稱性，似乎反映出成釉細胞X染色體中隨機一條功能喪失。X線檢查看不到條帶表現(xiàn)，釉質(zhì)、牙本質(zhì)的反差接近正常。

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