系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性結(jié)締組織病，大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，出現(xiàn)多個(gè)系統(tǒng)和器官損害。本病女性發(fā)病率高約占90％。有色人種發(fā)病率高，我國(guó)患病率約70／10萬(wàn)。

（一）病因

1.遺傳

（1）流行病學(xué)及家系調(diào)查：資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無(wú)SLE患者家庭。單卵雙胞胎患SLE者5～10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。然而，大部分病例不顯示有遺傳性。

（2）易感基因：經(jīng)多年研究已證明SLE易感性與多個(gè)基因相關(guān)。有HLA-Ⅱ類(lèi)的C2或C4的缺損，HLA-Ⅱ類(lèi)的DR2、DR3頻率異常。它們的異常又和自身抗體種類(lèi)和癥狀有關(guān)，如DR2／DQ1（與抗SSA相關(guān)），DR3／DQ2（與抗SSA、SSB相關(guān)），DR2／DR6（7）（與抗Sm相關(guān)）。DR4則減少SLE與狼瘡性腎炎的易感性。最近認(rèn)為HLA以外的易感基因有1q23、lq41～42、染色體2，3，4，6等多個(gè)部位?？偟恼f(shuō)來(lái)：①SLE是個(gè)多基因病；②多個(gè)基因在某種條件（環(huán)境）下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致病；③基因與臨床亞型及自身抗體有一定相關(guān)性；④在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中看到有保護(hù)性基因。

2.環(huán)境因素

（1）陽(yáng)光：紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。

（2）藥物、微生物病原體等。

3.雌激素女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9：1，兒童及老人為3：l。

（二）發(fā)病機(jī)制

由于SLE的免疫反應(yīng)異常，最為突出的是T和B淋巴細(xì)胞的高度活化和功能異常，產(chǎn)生多種自身抗體為本病的免疫學(xué)特征，也是該病發(fā)生和延續(xù)的主要因素之一。細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失衡、細(xì)胞凋亡異常、免疫復(fù)合物清除能力下降等，促使免疫應(yīng)答異常。自身抗體與相應(yīng)抗原形成免疫復(fù)合物，并沉積于不同組織器官是SLE的主要發(fā)病機(jī)制。

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